- 4.1- Abordagem terapêutica inicial
o O objetivo do tratamento da PTI não é normalizar o número de plaquetas, mas obter uma contagem suficiente para manter a hemostasia adequada. Normalmente, o tratamento está indicado em contagens de plaquetas abaixo de 30.000 /mm3, pois acima desse valor são raros os eventos graves. Atenção deve ser dada aos pacientes ≥ 60 anos, pois neste grupo, a frequência de sangramento do sistema nervoso central é maior. Pacientes com alto risco de sangramento e gestantes próximas ao termo podem ser tratados com contagens de plaquetas abaixo de 50.000/mm3. Raramente, será necessário o tratamento em contagens plaquetárias acima de 50.000/mm3.
o O tratamento baseia-se na imunossupressão com os glicocorticoides (prednisona 1 mg/kg ou equivalente), sendo que a resposta ocorre em aproximadamente 2 semanas. Esta dose deve ser mantida por pelo menos 6 semanas, sendo que a partir deste ponto, é iniciada uma redução lenta e progressiva com acompanhamento ambulatorial do hemograma.
o Nos sangramentos graves (hemorragia digestiva, sangramentos no sistema nervoso central, etc), é necessária a elevação mais rápida do número de plaquetas. Nestes casos, a adição da infusão da imunoglobulina humana (IVIG) na dose de 1 g/kg/dia por 1 a 2 dias (caso haja resposta no primeiro dia, não é necessária a repetição no segundo dia) à corticoterapia é mandatória. A transfusão de plaquetas após a infusão da IVIG também pode ser indicada nos casos muito graves.
o A imunoglobulina anti-D na dose de 50 mcg/kg pode ser utilizada como uma alternativa a IVIG em pacientes Rh positivos, ainda, não esplenectomizados e que suportem uma queda da hemoglobina em consequência à hemólise.
o Nos casos de PTI secundária, especialmente, aqueles associados à infecção pelo HIV, pelo HBV, pelo HCV e pelo Helicobacter pylori, o tratamento da doença de base pode ser utilizado em conjunto à imunossupressão. Ademais, nos casos de baixo risco de sangramento, pode-se optar pelo tratamento da doença de base antes do início da corticoterapia.
- 4.1- Tratamento da PTI refratária e da PTI corticodependente
o Nos casos de PTI que não respondem aos glicocorticoides (PTI refratária) e de PTI dependente do uso dos glicocorticoides (PTI corticodependente), a esplenectomia é o tratamento padrão. Todos os pacientes que irão ser submetidos a esplenectomia devem ser vacinados para Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae pelo menos 2 semanas antes do procedimento.
o Uma opção a esplenectomia é a terapia com o rituximabe (anti-CD20).
o Outros imunossupressores, tais como a azatioprina, a ciclofosfamida, a ciclosporina, dentre outros, podem ser utilizados nos casos refratários a esplenectomia e/ou ao rituximabe. No entanto, as taxas de resposta a estas drogas é baixa.
o Recentemente, tem-se utilizado os agonistas do receptor da trombopoetina (Romiplostim e Eltrombopag) em pacientes com PTI pós-esplenectomia recaídos/refratários com bons resultados.