Emergências Clínicas - Hemofilias A e B na Sala de Urgência

Área: Unidade de Emergência / Subárea: Clínica Médica

Orientar a abordagem inicial das urgências e emergências do paciente portador das Hemofilias A e B

Emerson Rafael Lopes. Médico Assistente da Divisão de Emergências Clínicas do Departamento de Clínica Médica da FMRP-USP
Luciana C. O. De Oliveira. Médica Assistente da Divisão de Hematologia e Hemoterapia do Departamento de Clínica Médica da FMRP-USP

Data da última alteração: terça, 06 de dezembro de 2022
Data de validade da versão: sexta, 06 de dezembro de 2024

Definição
- As Hemofilias Hereditárias A e B são coagulopatias que decorrem da deficiência quantitaiva ou qualitativa dos fatores VIII e IX da coagulação, respectivamente. São herdadas como condições recessivas ligadas ao cromossomo X. As manifestações clínicas caracterizam-se pelo surgimento de sangramentos espontâneos ou aos mínimos traumas, como hemartroses e sangramentos musculares.
Classificação
- Leve: >5% da atividade do fator
- Moderada: entre 1 e 5% da atividade do fator
- Grave: <1% da atividade do fator
- Presença ou ausência do Inibidor

Diagnostico se dará pelo quadro clinico, anamnese e exame físico:
- Duração e localização do sangramento.
- Presença de sinais de alerta: sintomas neurológicos, sintomas de síndrome compartimental, presença de hematúria; instabilidade hemodinâmica.
- Exame Físico: dirigido para sintomatologia e localização do sangramento.
- Peso

- Laboratoriais: Hemograma completo, TP, TTPA, urina rotina de acordo com gravidade / localização do sangramento e condições clínicas.
- Imagem: de acordo com sítio do sangramento. Tomografia de abdome na suspeita de hematoma de iliopsas.

1. Dose da reposição dependerá do sitio e da gravidade do sangramento, conforme tabela em anexo.
- Reposição do fator VIII (meia-vida de 8 a 12 h)
----> Dose (UI) = (Peso x % do fator a elevar)/2
- Reposição do fator IX (meia-vida de 18 a 24h)
----> Dose (UI) = Peso x % do fator a elevar

2. Situações Especiais
- Epistaxe: Cuidados locais, avaliação Otorrinolaringologia e uso de anti-fibrinolíticos;
- Hematoma Muscular em braço e perna: risco de síndrome compartimental;
- Hematúria: NUNCA administrar fator num primeiro momento; iniciar hidratação vigorosa, repouso e descartar infecção; se persistencia e associação com cólica abdominal, descartar nefrolitíase
- Suspeita / confirmação de TCE: sempre realizar tomografia de Crânio e solicitar avaliação Neurologia;
- Presença de Inibidor (anticorpo contra o fator VIII ou o fator IX): Discutir caso com equipe da Hematologia
----> Manejo depende das manifestações clínicas e da quantificação do inibidor, podendo se utilizar desde altas dose de fator VIII na Hemofilia A até fatores de bypass nas duas patologias, como FEIBA e Fator VII ativado.

Aprovado.